小児の単心室症について
―お子さまの「心臓の部屋がひとつしかない病気」をやさしく解説します―
1. 単心室症とは
単心室症（たんしんしつしょう）は、赤ちゃんが生まれつき持っている心臓の病気の中でも、特に複雑な「先天性心疾患（生まれつきの心臓の病気）」のひとつです。
この病気では、本来4つあるはずの心臓の部屋（右心房・右心室・左心房・左心室）のうち、心室（しんしつ）と呼ばれる下側の部屋が1つしかはたらかない、または2つあってもどちらかがとても小さい、という特徴があります。
【正常な心臓の場合】
- 右心房・右心室：全身から戻ってきた酸素の少ない血液を肺へ送る
- 左心房・左心室：肺から戻ってきた酸素の多い血液を全身へ送る
- 4つの部屋とそれぞれの「弁」が協力して、血液がスムーズに流れる
【単心室症の場合】
- 「右心室」または「左心室」のどちらかが十分に発達していない
- 実質的に心室が1つしか機能していない
- 酸素の多い血液と少ない血液が混ざってしまう
- 心臓の中の構造が非常に複雑で、一人ひとり違う
2. なぜ起こるの？
単心室症は、お母さんのお腹の中で赤ちゃんが成長しているときに、心臓の部屋の分かれ目や大きな血管のつながりがうまく作られなかったために起こります。
ほとんどの場合、はっきりした原因は分かっていません。ご家族やご両親のせいではありませんので、ご自身を責めないでください。まれに遺伝や他の染色体異常と関係することもあります。
3. 単心室症の種類
単心室症といっても、実はさまざまなタイプがあります。
主な違いは「どちらの心室が発達しているか」「心房や弁、大血管のつながり方」「ほかの心臓の病気を合併しているか」などです。
よくみられる主なタイプ
- 左心室型単心室（左室型）
- 左心室だけが発達し、右心室がほとんど機能していない
- 右心室型単心室（右室型）
- 右心室だけが発達し、左心室が小さい
- 両心室未分化型
- どちらの心室もはっきりと分かれておらず、ひとつの部屋のようになっている
さらに、「大動脈と肺動脈がどちらから出ているか」「弁の異常」「肺や体への血流の通り道がどうなっているか」などで細かく分類されます。
4. 単心室症があるとどうなるの？
単心室症の一番の問題は「体に流れる血液と肺に流れる血液が、心臓の中で混ざってしまう」ことです。
□ 酸素不足（チアノーゼ）
- 体に十分な酸素が行き渡らず、皮膚や唇が青紫色（チアノーゼ）になることがあります
- 酸素が少ない状態が続くと、発育や脳・全身の発達に影響が出ることも
□ 心臓や肺への負担
- 血液の流れ方によって、心臓や肺に負担がかかりやすくなります
- 心不全（心臓の働きが弱る）、呼吸が苦しい、体重が増えない、ミルクの飲みが悪いなどの症状が出ることも
□ 合併症
- 心房中隔欠損、心室中隔欠損、弁の異常、肺や体への血管の狭さ・広さなどを合併していることが多い
5. どんな症状がでるの？
症状はその子の心臓の形や、血液の流れ方によって大きく異なります。
- 生まれてすぐからチアノーゼ（青紫色）が目立つ
- 呼吸が苦しそう、ミルクの飲みが悪い、体重が増えにくい
- 汗をかきやすい、疲れやすい
- 風邪や肺炎をくり返しやすい
- 重症の場合、ぐったりする、手足が冷たい、元気がない
特に新生児期・乳児期は重症化しやすく、早急な対応が必要なこともあります。
6. どうやって診断するの？
多くの場合、出生後の診察でチアノーゼや心雑音（異常な心臓の音）をきっかけに心臓病が疑われ、詳しい検査が行われます。
主な検査
- 心臓超音波検査（心エコー）
心臓の部屋や弁、血液の流れ方を詳しく調べる検査。赤ちゃんでも安全で痛みはありません。 - 胸部レントゲン
心臓や肺の大きさ、血流の状態を確認します。 - 心電図
心臓のリズムや負担のかかり方を調べます。 - 心臓カテーテル検査
より詳細な血液の流れや心臓・血管の圧力を調べるため、細い管を血管から心臓に入れて検査します。手術計画のために重要な検査です。 - CT/MRI検査
心臓や血管の立体的な構造を詳しく見るために行われることもあります。
7. 治療方針と手術
単心室症は「自然に治ることはありません」。根本的な治療のためには、複数回の手術が必要になります。
□ 治療の目標
- 「1つしかない心室に負担をかけすぎず、全身と肺に必要なだけ血液が流れるようにする」
- 「成長や発育をできるだけ守り、将来の生活の質を高める」
□ 手術の流れ（段階的手術）
単心室症の治療は、赤ちゃんの成長や心臓の状態に合わせて複数回の手術を行う「段階的手術」が基本です。
【1段階目：新生児～乳児期の姑息手術】
- 肺や全身への血流が少なすぎたり、多すぎたりする場合に、人工血管やバンドを使って一時的に血流を調整する
- 代表的なのが「BTシャント」「肺動脈絞扼術」など
【2段階目：グレン手術（上大静脈-肺動脈吻合術）】
- 生後数ヶ月～1歳ごろ、上半身から戻ってきた血液を直接肺に流す手術
- 心臓への負担を減らし、全身の酸素供給を増やす
【3段階目：フォンタン手術】
- 3～4歳以降、下半身から戻る血液も肺に流すことで、「1つしかない心室」にかかる負担をさらに減らす
- この段階で、全身からの静脈血のほとんどが肺へ直接流れるようになり、より健康に近い血液循環が実現できる
このように、段階的に心臓と全身のバランスを整えていきます。
8. 術後と長期的なケア
フォンタン手術まで完了すると、多くの子どもたちが元気に過ごせるようになりますが、「完全に普通の心臓」とは違うため、定期的なケアが一生必要です。
■ 長期的な注意点
- 心臓の働き（ポンプ機能）が徐々に弱くなるリスク
- 不整脈（心臓のリズム異常）の発生
- 肝臓や腎臓など、他の臓器への負担
- 血栓（血のかたまり）やたんぱく漏出性胃腸症などの合併症
■ 日常生活
- 多くのお子さんは通常の食事・遊び・学校生活が可能です
- 激しい運動やスポーツは、主治医と相談しながら段階的に進めます
- 定期的な受診、検査、予防接種など、日々の健康管理が大切
9. ご家族へのメッセージ
お子さんが単心室症と診断されたとき、多くのご両親が「なぜうちの子が…」と強いショックや不安、悩みを抱えることでしょう。
単心室症はとても複雑な病気ですが、医学の進歩によって多くのお子さんが成長し、学校や社会生活にしっかりと参加できるようになっています。
大切なのは、ご家族が一人で抱え込まず、信頼できる医療チームと協力しながら、お子さんの状態や今後の見通しを一緒に考え、分からないことはどんなことでも質問・相談することです。
成長や進学、将来の進路、思春期の心の問題など、どんな些細なことでも心配ごとは医師・看護師・医療スタッフに相談してください。
10. まとめ
- 単心室症は、生まれつき心臓の部屋がひとつしか機能していない複雑な心疾患です
- 症状や心臓の構造は一人ひとり異なり、治療には複数回の段階的な手術が必要です
- 根治手術（フォンタン手術）後は多くのお子さんが普通の生活を送れますが、生涯にわたるケアが大切です
- 不安や悩みはひとりで抱え込まず、医療スタッフや周囲と一緒に考えていきましょう
