小児の肺動脈弁狭窄症について
―お子さまの「肺へ行く心臓の扉がせまい病気」をやさしく解説します―
1. 肺動脈弁狭窄症とは
肺動脈弁狭窄症（はいどうみゃくべんきょうさくしょう）は、赤ちゃんや子どもに見られる「先天性心疾患（生まれつきの心臓の病気）」のひとつです。
この病気では、心臓から肺に向かって血液を送り出す“扉”である「肺動脈弁（はいどうみゃくべん）」が、何らかの理由でせまくなっていたり、しっかり開かない状態になっています。
【正常な心臓の場合】
- 右心室から肺動脈へ血液が送り出されるとき、肺動脈弁がしっかり開き、スムーズに血液が流れます。
- 肺動脈弁は、通常三枚の薄い膜（弁尖：べんせん）からなり、しっかり開閉することで、血液の逆流も防ぎます。
【肺動脈弁狭窄症の場合】
- 肺動脈弁の開きが悪く、血液が肺へ送り出されにくくなります。
- 弁の枚数が通常より少ない（一枚弁・二枚弁）場合や、弁が厚くなって動きが悪くなっていることも多いです。
- 右心室は、せまい扉を通して肺へ血液を送り出そうと、いつもより強い力で働かなければならなくなります。
2. なぜ起こるの？
肺動脈弁狭窄症は、赤ちゃんが胎内で成長する過程で、肺動脈弁の形成がうまくいかなかったことが原因で発症します。
- 弁の枚数が生まれつき少ない
- 弁の組織が厚く、硬くなって動きが悪い
- 弁が癒着してしっかり開かない
多くの場合、原因は特定できず、ご両親の責任ではありません。まれに他の心臓の病気や遺伝的な要因を伴うこともあります。
3. どんな症状が出るの？
肺動脈弁狭窄症の症状は、弁の狭さの程度（重症度）や年齢によって大きく異なります。
□ 新生児・乳児期
- 重症の場合は生まれてすぐに症状が出ます
- 呼吸が苦しそう、顔色が悪い、元気がない
- ミルクの飲みが悪い、体重が増えない
- 手足が冷たい、ぐったりしている
- 肺や全身に十分な血液が流れず、重い場合はショック状態になることも
□ 幼児期・学童期・思春期
- 軽症から中等症の場合、症状が目立たないことも多い
- 健診で心雑音（異常な心臓の音）を指摘されて発見されるケースが多い
- 運動時の息切れ、疲れやすさ、動悸、胸の痛み、失神などがみられることも
- 成長とともに狭窄が進行する場合がある
4. どうやって診断するの？
多くは乳児健診や学校健診、病院受診時に「心雑音」をきっかけに疑われ、さらに詳しい検査を行って診断されます。
主な検査
- 心臓超音波検査（心エコー）
肺動脈弁の形や動き、狭さの程度、血流の速さ、右心室の負担、逆流の有無などを詳しく調べます。赤ちゃんでも安全で痛みはありません。 - 心電図
心臓のリズムや、右心室の負担（肥大）があるかを調べます。 - 胸部レントゲン
心臓や肺の大きさ、血流の状態を確認します。 - 心臓カテーテル検査
より詳細な血流や圧力の測定、治療のために行われることもあります。
5. 病気が進行するとどうなるの？
肺動脈弁が狭いままだと、右心室が通常より強く働かなければならず、筋肉が厚く（肥大）なっていきます。
これが長期間続くと心臓の働きが弱くなり、心不全を起こすこともあります。
- 重症の場合は命にかかわることもあるため、早期発見と治療がとても大切です。
- 軽症の場合も、成長とともに症状が進行することがあるので、定期的な経過観察が必要です。
6. どのような治療が必要なの？
治療の必要性や方法は、「狭窄の重症度」「年齢」「症状」「心臓の負担具合」によって決まります。
□ 経過観察
- 無症状で軽度の場合は、定期的な心エコーや診察で様子を見ます。
- 狭窄や右心室の肥大が進行していないかをチェックします。
□ カテーテル治療（バルーン弁拡大術）
- 現在、標準的な治療法
- 太ももの血管から細い管（カテーテル）を心臓まで進め、狭い弁をバルーン（風船）で広げます
- 体への負担が少なく、回復も早いので、乳児や小児にも適応されます
□ 外科手術
- カテーテル治療で十分に広がらない場合や、弁の形が特殊な場合
- 肺動脈弁の形成手術（弁形成術）や、重症例では人工弁置換などの外科的治療が選択されることも
- どの方法が最適かはお子さんの状態、弁の形、合併症の有無などを総合的に判断して決められます
□ その他
- 右心室や心臓全体に負担が大きい場合は、心不全を和らげる薬の投与も
- 不整脈、心不全、逆流などの合併症があれば、それぞれの治療も行います
7. 治療後・長期的な経過と生活
□ 治療の効果
- 治療によって多くの子どもが元気に成長し、日常生活や学校、運動もできるようになります
- バルーンや手術の効果は永続的とは限らず、成長や経年変化で再治療が必要になる場合もあります
□ 長期的な注意点
- 治療後も弁の逆流（肺動脈弁閉鎖不全）が生じることがある
- 再び狭くなる（再狭窄）こともあり、定期的な検査が不可欠
- 心臓の負担（右心室肥大や不整脈など）が残る場合も
- 感染性心内膜炎（心臓の内側に細菌がつく重い感染症）の予防のため、歯みがきや口腔ケア、歯科治療時の抗菌薬の服用が必要な場合も
□ 日常生活
- 日々の生活や学校、運動は、主治医の指示に従って可能な範囲で参加できます
- 発熱、息切れ、動悸、むくみ、顔色の変化などに注意し、異変があれば早めに受診を
- 予防接種や学校健診も医師と相談しながら進めてください
8. ご家族へのメッセージ
お子さんが「肺動脈弁狭窄症」と診断されると、初めて聞く病名や治療の説明に戸惑い、不安や心配を感じることでしょう。
しかし、現代の医療ではカテーテルや外科手術などの治療法が確立されており、多くのお子さんが元気に成長し、普通の生活を送れるようになっています。
ご家族が一人で悩まず、医師や看護師、医療スタッフとしっかり話し合い、疑問や不安なことはどんな小さなことでも相談してください。お子さんの未来を、ご家族と医療チームが一緒に守っていきましょう。
9. まとめ
- 肺動脈弁狭窄症は、肺へ向かう弁がせまくなり右心室に負担がかかる先天性心疾患
- 症状や重症度に応じて経過観察、カテーテル治療、外科手術など多様な治療法がある
- 治療後も定期的なフォローと体調管理が重要
- ご家族と医療スタッフが力を合わせて、お子さんの健やかな成長を支えていきましょう
