小児の先天性大動脈弁狭窄症について
―お子さまの「心臓から出る扉がせまい病気」をやさしく解説します―
1. 先天性大動脈弁狭窄症とは
先天性大動脈弁狭窄症（せんてんせいだいどうみゃくべんきょうさくしょう）は、赤ちゃんや子どもが生まれつき持っている「先天性心疾患（生まれつきの心臓の病気）」のひとつです。
この病気では、心臓の左心室から全身に血液を送り出す大切な“扉”――「大動脈弁（だいどうみゃくべん）」が狭くなっていたり、かたくなって十分に開かない状態になっています。
【正常な心臓の場合】
- 左心室が収縮すると、大動脈弁がしっかり開いて、全身に血液がスムーズに流れます。
- 大動脈弁は三枚の「弁尖（べんせん）」がきれいに開閉し、血液の逆流も防いでいます。
【大動脈弁狭窄症の場合】
- 大動脈弁の開きが悪く、血液が十分に流れません。
- 弁が通常は三枚なのに二枚だったり、一枚だったり、厚くなって動きが悪くなっていることが多いです。
- 心臓がたくさんの力で血液を送り出さないといけなくなり、負担が増えます。
2. なぜ起こるの？
先天性大動脈弁狭窄症は、赤ちゃんが胎内で成長する過程で、大動脈弁が十分に作られなかったり、弁の数が少なかったり、形や構造に異常があったことで発症します。
- 弁の数の異常（弁尖数）
- 通常は三枚（三尖弁）ですが、二枚（二尖弁）や一枚（一尖弁）で生まれてくることも
- 弁の組織の発達不足
- 弁が厚くなったり、癒着したり、動きが悪くなる
原因は多くの場合不明で、遺伝的な要因や他の先天性心疾患を伴うこともありますが、ご両親の責任ではありません。
3. どんな症状が出るの？
症状は、大動脈弁の狭さの程度（重症度）やお子さんの年齢によって異なります。
□ 新生児・乳児期
- 重症の場合、生まれてすぐに症状が出ることが多い
- 顔色が悪い、元気がない、ミルクの飲みが悪い
- 呼吸が苦しそう、体重が増えない
- 手足が冷たい、ぐったりしている
- ショック状態になることも（命に関わる緊急事態）
□ 幼児期・学童期・思春期
- 軽症～中等症では、症状が目立たず、健診などで心雑音（心臓の音に異常がある）で見つかることも多い
- 運動時の息切れ、胸痛、めまい、失神
- 疲れやすい、動悸がする
4. どうやって診断するの？
多くは乳児健診や学校健診、病院受診時に「心雑音」をきっかけに疑われ、さらに詳しい検査を行って診断されます。
主な検査
- 心臓超音波検査（心エコー）
大動脈弁の形・動き・狭さの程度、心臓への負担、血流の速度や逆流の有無などを詳しく調べる安全な検査です。 - 心電図
心臓のリズムや、心室の肥大（負担のサイン）を調べます。 - 胸部レントゲン
心臓や大動脈の大きさ、肺の状態をチェックします。 - 心臓カテーテル検査
詳しい圧力測定や治療のために行われることがあります。
5. 病気が進むとどうなるの？
大動脈弁が狭いままだと、左心室が血液を押し出すために通常より強い力で働き続けることになり、徐々に筋肉が厚く（肥大）なります。これが長く続くと、心臓に負担がかかり、心不全を起こす危険があります。
- 重症の場合、放置すると命にかかわる
- 中等症～軽症の場合も、成長とともに狭さが進行したり、症状が悪化することがある
6. どのような治療が必要なの？
治療の必要性や方法は、「狭窄の重症度」「年齢」「症状」「心臓の負担具合」によって決まります。
□ 経過観察
- 無症状で軽度の場合は、定期的な心エコーや診察で様子を見ます。
- 成長とともに症状や狭さが進行しないかをチェックします。
□ カテーテル治療（バルーン拡大術）
- 比較的身体への負担が少ない治療法
- 太ももの血管からカテーテル（細い管）を大動脈弁まで進め、バルーン（風船）を使って狭い弁を広げます
- 新生児や乳児でも行うことができ、回復が早い
□ 外科手術
- バルーン治療で十分に改善しない場合や、弁の形が特殊な場合
- 大動脈弁を部分的または全体的に修復する「弁形成術」
- 重症例では人工弁への置換（機械弁や生体弁）や、Ross手術・Konno手術・Ozaki手術など特殊な手術が選ばれることも
- どの方法が最適かは、お子さんの成長や弁の状態、合併症などによって慎重に判断されます
□ その他
- 症状や合併症（弁の逆流、不整脈、心不全など）があれば、それぞれの治療や投薬も行われます
7. 治療後・長期的な経過と生活
□ 治療の効果
- 治療によって多くの子どもが元気に成長し、普通の生活や学校、運動もできるようになります
- バルーンや手術の効果は永続的ではないこともあり、成長や経年変化で再治療や再手術が必要になる場合もあります
□ 長期的な注意点
- 弁の逆流（大動脈弁閉鎖不全）が後から生じることがある
- 再び狭くなる場合（再狭窄）がある
- 心臓の負担（肥大、不整脈など）が残ることも
- 感染性心内膜炎（心臓の内側に細菌がつく重い感染症）を予防するために、歯みがきや口腔ケア、歯科治療時の抗菌薬の服用が必要なことも
□ 日常生活
- 日々の生活や学校、運動は、主治医の指示に従って可能な範囲で参加できます
- 発熱、息切れ、動悸、胸痛、めまいなど体調変化に注意し、変わったことがあれば早めに受診を
- 予防接種や学校健診も医師と相談しながら進めましょう
8. ご家族へのメッセージ
お子さんが「先天性大動脈弁狭窄症」と診断されると、初めて聞く病名や治療法に戸惑い、不安や心配でいっぱいになることと思います。ですが、現代の医療は進歩しており、多くのお子さんが早期に適切な治療を受けて元気に成長できる時代です。
何よりも大切なのは、ご両親が一人で悩まず、医師や看護師、医療スタッフとしっかり話し合い、気になることはどんな小さなことでも相談することです。
お子さんの未来を、ご家族と医療チームが一緒に守っていきましょう。
9. まとめ
- 先天性大動脈弁狭窄症は、大動脈弁が狭くなり心臓に負担がかかる先天性心疾患
- 症状や重症度によって経過観察からカテーテル治療、外科手術まで幅広い治療法がある
- 治療後も長期的なフォローと生活管理が重要
- 医療スタッフとご家族が力を合わせて、お子さんの健やかな成長を支えていきましょう
