小児の肺動脈弁閉鎖症について
―お子さまの「心臓から肺に血液が流れない先天性心疾患」をやさしく解説します―
1. 肺動脈弁閉鎖症とは
肺動脈弁閉鎖症（はいどうみゃくべんへいさしょう）は、生まれつき肺動脈弁（心臓の右心室と肺動脈の間にある弁）が完全に閉じている、または開かない状態で、心臓から肺へ血液が送れない先天性心疾患のひとつです。
肺動脈弁が閉じているため、全身の血液が肺へうまく流れず、体に必要な酸素を取り込むことが難しくなります。新生児や乳児期に発症し、手術を含めた治療が必要になる病気です。
2. どんな仕組みの病気なの？
心臓には全身へ血液を送る左側（左心系）と、肺へ血液を送る右側（右心系）があります。通常、右心室から肺動脈弁を通って肺動脈に血液が流れ、肺で酸素を受け取った後、左心房に戻ります。
肺動脈弁閉鎖症では、この弁が開かないため、右心室から肺動脈へ血液が流れません。そのため、酸素の少ない血液が体中に循環してしまい、チアノーゼ（唇や指が青紫になる）が強く現れます。
□ 代わりの通り道（シャント）
肺動脈弁閉鎖症の赤ちゃんが生まれてすぐ命を保てるのは、
- 動脈管（どうみゃくかん）という胎児期の血管が残っているから
- 心房中隔欠損症（しんぼうちゅうかくけっそんしょう）や心室中隔欠損症（しんしつちゅうかくけっそんしょう）が合併していることが多い
これらの「穴」や「管」を通じて、かろうじて肺に血液が送られる状態です。
3. なぜ起こるの？
原因ははっきりとは分かっていませんが、多くは胎児期の心臓の発生過程で肺動脈弁が正常に作られなかったことによります。
ご両親の生活や妊娠中の行動が原因になることはなく、誰にでも起こりうる先天性の心臓病です。
4. どんな症状が出るの？
肺動脈弁閉鎖症は生まれてすぐ、または数日以内に症状が現れることが多い病気です。
□ 主な症状
- チアノーゼ
唇や指先、皮膚が青紫色になる - 呼吸が速い、息苦しそう
- ミルクの飲みが悪い、体重が増えない
- ぐったりして元気がない、泣き声が弱い
- 心雑音（心臓に異常な音がする）
- 重症になるとショック症状や意識障害が起きることも
新生児や乳児は自分で症状を訴えられないため、「顔色が悪い」「息が苦しそう」「飲みが悪い」といった変化にご家族が気づくことが大切です。
5. どうやって診断するの？
肺動脈弁閉鎖症は、症状とさまざまな検査で診断されます。
□ 主な検査
- 身体診察
チアノーゼや呼吸状態、心雑音の有無を確認 - 心臓超音波検査（心エコー）
弁の動き、心臓の中の構造や血液の流れ、合併症（心房や心室の穴など）を詳しく調べる - 心電図
心臓の電気の流れや不整脈の有無を確認 - 胸部レントゲン
心臓や肺の大きさ・形、血流の状態を調べる - 血液検査
酸素の濃度（動脈血ガス）、感染症の有無などを調べる - 心臓カテーテル検査
詳しい心臓の構造や血圧、血液の流れを調べる
6. 治療はどうするの？
肺動脈弁閉鎖症は、生まれてから速やかに治療を始めることが必要です。治療法は「病気の重症度」「心臓の構造」「合併症の有無」などによって変わります。
□ 新生児期・緊急期の治療
- プロスタグランジン製剤の点滴
動脈管を開いたまま保つ薬を使い、肺への血流を確保 - 酸素投与や点滴、呼吸管理
赤ちゃんの全身状態を安定させるサポート
□ 手術やカテーテル治療
肺動脈弁閉鎖症の治療は、一度で終わることは少なく、年齢や発達に合わせて段階的に治療が必要です。
- カテーテル治療
心臓の穴（心房中隔欠損や心室中隔欠損）を広げるバルーン手術
肺動脈にステントを入れて血流を増やす - 外科手術
シャント手術（体の血管と肺動脈をつなぐ）
右心室や肺動脈の形や成長に合わせて「段階的修復手術（スタジオ・手術）」を行う
フォンタン手術（最終的に体静脈の血液を直接肺動脈に流す方法） - 心臓移植
非常に重症の場合、最終的に心臓移植が検討されることも
□ 退院後のケア
- 手術後も定期的な心エコー、心電図、血液検査などのフォローが必要
- 感染症や発熱時の対応、運動や生活の注意点について主治医と相談
7. 治療後・長期的な経過と日常生活
肺動脈弁閉鎖症は、成長や年齢に合わせて治療を続ける必要がある慢性疾患です。
- 手術や治療のたびに入院や通院が必要になることがあります
- 症状が落ち着いていれば、普通の園生活・学校生活も可能になることが多いです
- 運動や活動は主治医と相談し、無理のない範囲で行う
- 感染症（風邪やインフルエンザなど）に注意し、体調が悪いときは早めに受診
8. 予後と合併症について
- 近年の医療の進歩により、多くの子どもが元気に成長できるようになっています
- 治療の途中や後に、不整脈・心不全・肺高血圧・血栓症などの合併症が起きることも
- 定期検診で早期に合併症を発見し、適切に対応することが大切です
- 長期的には、成人期に至っても専門医のフォローが必要になる場合があります
9. ご家族へのメッセージ
お子さんが「肺動脈弁閉鎖症」と診断されると、聞きなれない病名や治療の説明、繰り返しの手術や通院に不安を感じるのは当然です。
ですが、医療の進歩により、多くのお子さんが日常生活に戻り、学校や社会で元気に過ごせるようになっています。
困ったこと、心配なことはどんな小さなことでも医師や看護師、医療スタッフに相談してください。
ご家族で支え合いながら、医療チームと一緒にお子さんの健康と未来を見守っていきましょう。
10. まとめ
- 肺動脈弁閉鎖症は、生まれつき肺動脈弁が閉じているため、肺に血液が流れない先天性心疾患
- 新生児期から症状が強く現れ、早期の診断と治療が必要
- 手術やカテーテル治療など、成長に合わせて段階的な治療を受けることが多い
- 長期的なフォローと家族のサポートが大切
- ご家族と医療チームが協力し、お子さんの健康と成長を見守りましょう
