小児の総肺静脈還流異常症について
―お子さまの「肺から心臓への血液の流れが間違っている病気」をやさしく解説します―
1. 総肺静脈還流異常症とは
総肺静脈還流異常症（そうはいじょうみゃくかんりゅういじょうしょう、TAPVC：Total Anomalous Pulmonary Venous Connection）は、赤ちゃんや小児に見られる「先天性心疾患（生まれつきの心臓の病気）」のひとつです。この病気では、「肺から心臓に戻る血液のルート」が本来の場所につながっておらず、正常な血液循環ができなくなっています。
【正常な心臓の場合】
- 肺で酸素を受け取った血液は、「肺静脈」という血管を通り、心臓の「左心房」という部屋に戻ります。
- 左心房から左心室へ、そして全身へと酸素の多い血液が送り出されます。
【TAPVCの場合】
- 肺で酸素を受け取った血液が、間違ったルート（本来はつながっていない静脈や大静脈）を通って「右心房」に流れ込みます。
- そのため、酸素の多い血液と酸素の少ない血液が右心房で混ざってしまい、全身に送られる血液の酸素が不足します。
2. なぜ起こるの？
TAPVCは、お母さんのお腹の中で赤ちゃんが成長する過程で「肺静脈」が正常な位置にくっつかなかったことが原因で起こります。
発生頻度は10000人に1人ほどで、やや珍しい病気です。
特別な理由があるわけではなく、多くの場合、ご両親に責任があるわけではありません。まれに、他の心臓や体の発育異常と一緒に見つかることもあります。
3. TAPVCのタイプ（分類）
TAPVCは「肺静脈がどこに間違ってつながっているか」でいくつかのタイプに分かれます。
1）上大静脈型（心臓の上の静脈につながるタイプ）
肺静脈が首の付け根や心臓の右上の静脈（上大静脈）にくっついている
2）下大静脈型（心臓の下の静脈につながるタイプ）
肺静脈が肝臓の下や横隔膜を通って心臓の下側の静脈（下大静脈）にくっついている
3）心臓型（心房の壁や冠状静脈洞につながるタイプ）
肺静脈が心臓そのものや心房の壁につながっている
4）混合型
複数の異常な場所に肺静脈がつながっている
また、「肺静脈が細くなっていて血液が流れにくい（閉塞型）」と「比較的スムーズに流れている（非閉塞型）」に分けられます。
4. TAPVCがあるとどうなるの？
TAPVCでは、「酸素をたくさん含んだ血液」が右心房に流れ込むため、酸素の多い血液と少ない血液が混ざって全身へ流れます。その結果、次のような症状が現れます。
□ チアノーゼ（皮膚や唇が青紫色になる）
- 酸素が足りないため、顔色や唇、手足が青紫色に見える
□ 呼吸が苦しそう・呼吸が速い
- 特に新生児期から目立つ
- 肺に血液が多く戻るため、呼吸が苦しそうになる
□ ミルクの飲みが悪い・体重が増えない
- 酸素不足や心臓の負担から、赤ちゃんが疲れやすくなる
□ 肺うっ血や心不全
- 肺に余分な血液が溜まってしまい、息切れやむくみ、体重増加不良が目立つ
□ 重症の場合
- 肺静脈の血流が「閉塞型」では特に症状が強く、命にかかわる状態になることも
- 早急な治療が必要
5. どのように診断されるの？
TAPVCは多くの場合、生まれてすぐからチアノーゼや呼吸困難が現れるため、医師が「何かおかしい」と感じて心臓の検査を行い、診断されます。
主な検査
- 心臓超音波検査（心エコー）
- 赤ちゃんの胸にゼリーを塗って、心臓の形や血流の流れ、肺静脈のつながり方を詳しく調べます。
- 胸部レントゲン
- 心臓や肺の大きさ、うっ血の有無を調べます。
- 心電図
- 心臓のリズムや負担のかかり具合を確認します。
- 心臓カテーテル検査・CT/MRI検査
- 詳しく肺静脈の流れやつながり方を調べ、手術計画に役立てます。
6. TAPVCの治療方法
TAPVCは、「必ず手術が必要な病気」です。
根治治療は「肺静脈を本来のつながるべき場所（左心房）につなぎ直す手術」です。
□ 緊急の対応
- 「閉塞型」の場合は、出生直後から重い症状が出るため、すぐに集中治療室（NICU）で酸素投与や点滴などの全身管理を行い、できるだけ早く手術が行われます。
- 「非閉塞型」では症状が比較的軽く、体重や状態を整えてから手術を計画することもあります。
□ 手術の内容
- 肺静脈を左心房に直接つなげる
- 異常なルート（右心房など）との交通を閉じる
- 心房中隔欠損（ASD）など、血液が混ざるための穴があれば、必要に応じて修復
□ 手術後の経過
- 手術後は集中治療室で経過観察し、数日～数週間で安定して退院できます
- 術後も心臓や肺の発育・弁や血管の状態を定期的にフォローアップします
- 肺静脈や手術した部位が再び狭くならないかを注意深く観察します
7. 術後・長期的なフォローと注意点
手術によって血液の流れが正常に近づき、ほとんどの子どもが普通の生活を送れるようになります。ただし、TAPVCは術後もいくつかの点に注意が必要です。
- 肺静脈の再狭窄（再び細くなる）
- 時間が経ってから、つなぎ直した肺静脈が細くなって血液の流れが悪くなることがあり、必要に応じて追加治療やカテーテル治療が行われることもあります。
- 心臓の弁や心房・心室の機能の低下
- 定期的な心エコーでチェックします。
- 不整脈
- 術後の傷や心臓の負担からリズム異常が出ることがあります。
- 感染症や体調管理
- 発熱や体調不良時には早めに医療機関を受診し、特に「感染性心内膜炎」の予防のため歯みがきや口腔ケアが大切です。
8. 日常生活のポイント
- 退院後の生活
- ミルクや食事、運動もほぼ普通通りにできるようになります。
- 学校や保育園、運動会なども基本的に制限なく参加できます（個別に主治医の指示を受けてください）。
- 体調変化に注意
- 息切れ、むくみ、顔色の変化、発熱、食欲低下などがあれば早めに受診してください。
- 定期受診と検査
- 術後もしばらくは頻繁に、安定してきたら年1～2回の心臓超音波検査・診察を受けます。
- 感染症予防
- 歯みがき・手洗い・予防接種など基本的な衛生管理がとても大切です。
9. TAPVCと診断されたご家族へ
お子さんが総肺静脈還流異常症（TAPVC）と診断されると、「難しそうな病名」「手術が必要」と聞いて、不安や心配でいっぱいになることと思います。しかし、現代の医療技術では手術による根治が可能で、多くのお子さんが元気に成長し、日常生活や学校生活にもしっかり復帰できます。
大切なのは、主治医や看護師など医療スタッフとしっかり話し合い、心配なことや分からないことはどんなことでも相談することです。ご両親が前向きに、お子さんを支え、愛情を持って見守ることが、子どもにとって一番の力になります。
10. まとめ
- TAPVCは、肺からの血液が本来の場所に戻らず、全身に送る酸素の量が不足する先天性心疾患です。
- 症状や重症度はタイプによってさまざまですが、手術で血流を正常化できる時代です。
- 術後は成長や運動、学校生活に大きな制限はありませんが、長期的な経過観察が大切です。
- どんな小さな不安や疑問も、医療スタッフに相談しながら、お子さんとご家族が前向きに生活できるよう応援しています。
