小児の両大血管右室起始症について
―お子さまの「心臓の血管が右側から出る病気」をていねいに解説します―
1. 両大血管右室起始症とは
両大血管右室起始症（りょうだいけっかんうしつきししょう、英語略：DORV）は、子どもの「先天性心疾患（生まれつきの心臓の病気）」の中でも、やや珍しい病気です。
この病気では、心臓から出ていく2本の大きな血管（大動脈と肺動脈）がどちらも右心室から出ている、という“つなぎ間違い”が起きています。
【正常な心臓の場合】
- 大動脈：左心室から出て、全身に血液を送る
- 肺動脈：右心室から出て、肺へ血液を送る
【DORVの場合】
- 大動脈と肺動脈の2本とも右心室から出ている
- 左心室からはどちらの大きな血管も直接つながっていない
この「出口のつなぎ間違い」により、本来の血液の流れが乱れ、体や肺に送られる血液の酸素量に異常が起こる病気です。
2. どんなふうに血液が流れるの？
両大血管右室起始症の一番の特徴は、「左右の心室の間に必ず穴（心室中隔欠損：VSD）がある」ことです。
この穴を通じて、左心室から出る血液が右心室に入り、大動脈や肺動脈へ流れていきます。
しかし、
- 「どちらの血管（大動脈 or 肺動脈）がVSDの近くにあるか」
- 「肺動脈や大動脈の出口が狭くなっていないか」
- 「他の心臓の病気を合併しているか」
によって、血液の流れや症状が大きく変わります。
たとえば、大動脈がVSDのすぐ上にある場合は、左心室の血液が比較的スムーズに大動脈に流れます。逆に、肺動脈が狭くなっていたり、出口が遠かったりすると、全身に流れる酸素の量が減って、体が青くなる（チアノーゼ）が目立ちやすくなります。
3. DORVの種類
DORVは、実は「さまざまなタイプ」に分類されます。主に“心室中隔欠損（VSD）”と2本の血管の位置関係や、他の心臓病の合併の有無によって決まります。
① 心室中隔欠損（VSD）型
- 最も一般的なタイプ
- VSD（穴）のすぐ上に大動脈がある
- 血液が比較的うまく全身に流れる
② ファロー四徴症型
- DORVに肺動脈狭窄（出口が狭い）が加わるタイプ
- ファロー四徴症に似た症状で、チアノーゼ（青紫）が強く出る
③ 大動脈転位型（TGA型）
- 大動脈と肺動脈が左右逆に配置されるタイプ
- 完全大血管転位に似た血液の流れとなり、チアノーゼや症状が強くなる
④ 単心室型（その他複雑型）
- 他にも心房や心室の発育異常など複雑な合併がある場合
4. なぜ起こるの？
DORVは、お母さんのお腹の中で赤ちゃんが成長する過程で心臓の発達が一部うまくいかなかったために起こります。
多くの場合、特別な原因は分かっていません。まれに遺伝的な要素や他の染色体異常（ダウン症など）と関係することもありますが、ほとんどの場合は偶然に発生する病気です。
ご両親に責任があるわけではありませんので、ご自身を責めないでください。
5. どんな症状が出るの？
DORVの症状は、お子さん一人ひとりで異なります。
- チアノーゼ（皮膚や唇が青くなる）
- 肺に十分な血液が送られず、酸素が少ない血液が体に流れると起こります。
- 生まれつきすぐに現れることも、少し時間がたってから強くなることもあります。
- 呼吸が速い・息が荒い
- 肺への血流が多すぎる場合、心臓や肺に負担がかかり、息が速くなります。
- ミルクの飲みが悪い・体重増加が遅い
- 心臓に負担があると疲れやすく、十分な栄養が取れずに体重増加が遅れることも。
- 汗をかきやすい、疲れやすい
- 心臓が余分に働くことで、汗をかきやすくなります。
症状の現れ方は、DORVのタイプや、肺動脈・大動脈の狭さ、他の心臓病の有無などで大きく異なります。
6. どうやって診断されるの？
多くの場合、出生後にチアノーゼや心雑音（心臓の異常な音）を指摘されて発見されます。
診断のためには以下の検査が行われます。
- 心臓超音波検査（心エコー）
心臓の形や血液の流れ、VSDや血管の位置を詳しく調べます。痛みもなく安全です。 - 胸部レントゲン
心臓や肺の大きさ・血流を確認します。 - 心電図
心臓のリズムや負担のかかり具合を調べます。 - 心臓カテーテル検査
カテーテルという細い管を血管から心臓まで通し、血液の流れや圧力、酸素の量を詳細に調べます。手術計画時には必須です。 - 血液検査
酸素の量や全身の健康状態をチェックします。
7. 治療方針と手術
DORVの治療は、そのタイプや合併症、体重・年齢・全身の状態によって一人ひとり異なります。
最終的な目標は「全身に十分な酸素を含んだ血液が送られるように心臓を作り直すこと」です。
□ 一時的な治療（姑息手術）
- 生まれてすぐに症状が強い場合、またはすぐに根治手術が難しい場合は、一時的に肺や体への血流を調節する手術（シャント手術や肺動脈絞扼術など）を行い、赤ちゃんが成長し手術に耐えられるまで命を守ります。
□ 根治手術
- DORVのタイプや心臓・血管の構造に合わせて、「心室中隔の穴（VSD）の位置を利用して大動脈につながる通路（トンネル）を作る」手術や、「肺動脈の狭い部分を広げる」手術、「大血管を入れ替える」手術（Jatene手術）など、さまざまな手術方法が選択されます。
- 一回の手術で治る場合もあれば、数回に分けて段階的に手術を進めるケースもあります。
□ カテーテル治療
- 状況によっては、カテーテル（細い管）を使って血管を広げたり、シャントを設置・調整したりすることもあります。
8. 手術後の経過とフォロー
- 手術後は集中治療室で経過を見守り、心臓や全身の状態を整えます。
- ミルクや母乳が飲めるようになれば、体重や成長も順調になります。
- 退院後も定期的に心臓の検査や外来通院が必要です。
■ 長期的な注意点
- 成長に合わせて、心臓の弁や血管、手術で作った通路などに狭さや逆流がないかを定期的にチェックします。
- 合併症（心不全、弁の逆流、不整脈、肺高血圧など）が起きていないか注意します。
- 状況によっては再手術やカテーテル治療が必要になることもあります。
9. 日常生活の工夫とポイント
- 手術や治療が成功し、経過が安定すれば、多くのお子さんが普通の生活を送れます。
- 食事や遊び、学校生活も主治医と相談しながら進めていきましょう。
- 発熱や息切れ、顔色の変化、動悸など体調の変化には早めに気づき、医師に相談しましょう。
- 歯みがきや口腔ケアは感染予防のためにも大切です。
- 定期的な予防接種や学校健診も医師のアドバイスを受けながら進めてください。
10. ご家族へのメッセージ
両大血管右室起始症という診断を受けると、難しい病名や治療法、今後の見通しについて不安でいっぱいになるかもしれません。しかし、現代の医療では手術や治療が進歩しており、多くのお子さんが元気に成長し、普通の生活を送れるようになっています。
大切なのは、ひとりで抱え込まず、分からないことや心配なことを主治医や医療スタッフに遠慮せず相談することです。ご家族が前向きな気持ちでお子さんを支えることが、お子さんの成長と回復にとって一番の力になります。
