大血管転位症は、心臓から出る大きな血管のつながりに、生まれつきの違いがある先天性心疾患です。全身に十分な酸素を届けることが難しくなるため、早期の治療が必要になります。本記事では、当センターの小児心臓血管外科・門脇幸子医師の解説をもとに、大動脈と肺動脈が通常とは逆の心室につながる「完全大血管転位症」について紹介します。正常な心臓との違いや、酸素を全身に届ける仕組み、治療の中心となるスイッチ手術について、わかりやすくまとめました。
正常な心臓と肺の血液の流れ
心臓には、右心房・右心室・左心房・左心室という4つの部屋があります。このうち、血液を受け取る部屋が「心房」、筋肉の力で血液を送り出す部屋が「心室」です。心臓の右側と左側では、血液を送る先が異なります。
全身を巡って酸素が少なくなった血液は、上半身と下半身から右心房へ戻り、右心室に流れ込みます。右心室は、その血液を「肺動脈」という血管を通じて肺へ送り出します。
肺で酸素を受け取った血液は、左心房に戻り、左心室へ流れます。そして、左心室が力強く収縮することで、「大動脈」を通って全身へ送り出されます。
右心室は肺へ、左心室は全身へ血液を送る役割を担っています。心臓と肺がこのようにつながっていることで、体に必要な酸素を届けることができます。
大血管転位症では、大動脈と肺動脈のつながりが逆になる
完全大血管転位症では、心臓の出口にある2本の大きな血管、大動脈と肺動脈のつながりが入れ替わっています。
本来は左心室から出る大動脈が右心室につながり、本来は右心室から出る肺動脈が左心室につながっている状態です。この違いによって、血液の流れが大きく変わります。
全身から戻ってきた酸素の少ない血液は、右心房、右心室を通り、大動脈から再び全身へ流れていきます。肺に行って酸素を受け取ることができないまま、体を巡る状態になります。
一方、肺で酸素を受け取った血液は、左心房、左心室を通り、肺動脈から再び肺へ戻ります。肺で酸素を受け取っても、その血液が全身へ向かわない状態になります。
このように、「全身と心臓を巡る流れ」と「肺と心臓を巡る流れ」が別々になるため、そのままでは全身に十分な酸素を届けられません。 酸素不足によって皮膚や唇などが青紫色になる「チアノーゼ」が現れ、早期の治療が必要になります。
全身への酸素供給を支える「血液の混ざり合い」
大血管転位症では、別々になっている2つの血液の流れが、心臓や血管のどこかで混ざり合うことが、全身への酸素供給に不可欠です。酸素の多い血液の一部が全身へ向かい、酸素の少ない血液の一部が肺へ向かえるようになることで、体に必要な酸素を届けます。
その通り道となるのが、主に次の3か所です。
右心房と左心房の間の通り道
右心房と左心房の間には、「心房中隔」という壁があります。この壁の部分に血液が行き来できる通り道があると、左右の心房の血液が混ざり合います。
大血管転位症では、この心房の間の交通が特に大切です。肺から戻ってきた酸素の多い血液を、全身へ向かう血液の流れに加える役割があります。通り道があるかどうかだけでなく、十分に血液が混ざれる状態かどうかも重要になります。
大動脈と肺動脈をつなぐ「動脈管」
動脈管は、大動脈と肺動脈をつなぐ血管です。赤ちゃんがお母さんのお腹の中にいるときは、肺で呼吸する代わりに胎盤から酸素を受け取っており、動脈管は胎児の血液循環に必要な役割を担っています。
通常は出生後に閉じていきますが、大血管転位症では、動脈管が開いていることが2つの循環の間で血液が行き来する助けになります。心房の間の交通とともに、全身へ酸素を届けるうえで重要な通り道です。
心室の間に穴がある「心室中隔欠損症」
お子さんによっては、大血管転位症に「心室中隔欠損症」を合併することがあります。これは、右心室と左心室の間にある壁に穴が開いている病気です。
この穴がある場合には、心室の高さでも血液が混ざり合います。心房、動脈管、心室などの通り道を介して血液が行き来することで、全身に酸素を含む血液が届くようになります。
ただし、こうした混ざり合いがあっても、大動脈と肺動脈のつながり自体が元に戻るわけではありません。根本的に血液の流れを整えるためには、手術が必要です。
スイッチ手術で、大動脈と肺動脈をつなぎ替える
完全大血管転位症に対する代表的な治療が、「動脈スイッチ手術」です。「大血管転換術」や「Jatene手術」とも呼ばれます。
この手術では、大動脈と肺動脈を、それぞれ根元の部分を残して切り離し、つなぎ替えます。右心室から肺へ、左心室から全身へ血液が流れるように、血管の行き先を変える手術です。
手術後は、全身から戻ってきた酸素の少ない血液が、右心房、右心室を通って肺へ向かいます。そして、肺で酸素を受け取った血液は、左心房、左心室を通って大動脈から全身へ送られるようになります。
手術前は、心臓や血管の通り道で血液が混ざることによって酸素を届けていました。手術によって、肺で酸素を受け取った血液を全身へ送り出す、本来の循環に近い流れをつくることができます。
これにより、体に酸素を届けにくい状態を改善し、チアノーゼの改善につなげます。
心臓自身に血液を送る「冠動脈」の移植も重要
スイッチ手術では、大動脈と肺動脈のつなぎ替えに加えて、「冠動脈の移植」も行います。
冠動脈は、心臓の筋肉そのものに酸素や栄養を届ける血管で、大動脈の根元から出ています。心臓は全身に血液を送り出すポンプですが、そのポンプを動かす筋肉にも、十分な血液が必要です。
心筋梗塞は、この冠動脈が詰まり、心臓の筋肉に血液が届かなくなることで起こる病気です。冠動脈の血流を保つことは、心臓の働きを維持するうえで欠かせません。
スイッチ手術では、もともとの大動脈の根元は、手術後に肺へ血液を送る側になります。そのため、冠動脈を元の位置に残したままにすることはできません。
冠動脈の入り口を周囲の組織とともに切り取り、新しく大動脈となる側へ移します。こうすることで、肺で酸素を受け取った血液が、全身だけでなく心臓の筋肉にも届けられるようになります。
このように、大きな血管のつなぎ替えと冠動脈の移植によって、全身と心臓の筋肉の両方に酸素を届ける循環を整えます。
生後早い時期に、将来の心臓の働きも考えて治療する
スイッチ手術は、一般に生後早い時期に行う手術です。典型的な例では、生後2週間ごろまでを目安に行いますが、実際の時期は心臓の形や合併する病気、全身の状態などによって判断します。
この手術には、チアノーゼの改善に加え、左心室が全身へ血液を送り出す循環にするという重要な目的があります。
正常な心臓では、左心室が全身に血液を送る役割を担っています。しかし、完全大血管転位症では、手術前は右心室が大動脈につながり、全身への血液を送り出しています。
スイッチ手術によって左心室を全身へ向かう血液の流れにつなぐことは、その後の長い人生を支える心臓の働きを考えるうえでも重要です。今の酸素不足を改善するとともに、将来の心臓への負担にも配慮した治療となります。
心臓の状態に合わせて、手術の方法や進め方を選ぶ
大血管転位症の心臓の状態は、一人ひとり異なります。心室中隔欠損症を合併している場合や、肺へ向かう血液の通り道が狭い場合などがあり、手術の方法や時期は個々の状態に応じて判断します。
心室中隔欠損症を合併している場合には、スイッチ手術とあわせて心室の間の穴を閉じることがあります。
また、肺へ流れる血液が不足している場合などには、一度の手術で全体を修復するのではなく、段階的に治療を進めることもあります。
たとえば、BTシャント手術などによって、まず肺へ流れる血液を増やし、その後の状態や肺動脈の成長を見ながら、次の手術につなげる方法です。次に行う手術の種類や時期も、心臓や血管の形に応じて検討します。
それぞれのお子さんの血液の流れや心臓の構造を詳しく確認し、治療の方法と順序を選択することが重要です。
大血管転位症の病気や治療についてのご相談
大血管転位症の治療では、肺で酸素を受け取った血液を全身へ届けられるよう、血液の流れを整えることが重要です。心臓や血管の形、合併する病気によって、必要な治療や手術までの流れは異なります。
昭和医科大学病院 小児循環器・成人先天性心疾患センターでは、大血管転位症をはじめとする先天性心疾患の診療を行っています。お子さんの病気や治療について、ご不明な点やご不安なことがありましたら、当センターへご相談ください。
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